库欣综合症,也称为皮质醇过多症,是一种内分泌失调,是由于体内异常高水平的激素皮质醇产生而发生的。库欣综合症大致分为内源性和外源性库欣综合症。外源性库欣综合症是由于过度使用糖皮质激素等药物引起的,而内源性库欣综合症则可能是由于ACTH依赖性或ACTH非依赖性。
库欣每年的发生率约为每百万1.2-1.7’病(CD),每年肾上腺腺瘤为0.6 /百万,肾上腺癌为每年0.2 /百万。所有其他类型的CS都很罕见。内源性CS在女性中更为常见。最常见的类型是ACTH依赖型CS(80-85%),其中CD占80%,分泌ACTH的垂体腺瘤和异位ACTH占其余20%,而促肾上腺皮质激素释放激素被诊断为导致少于<1 cases.
库欣综合征是一种罕见疾病,每百万人中大约有39人患病。 2015年,在美国,EU5(法国,德国,意大利,西班牙和英国)这7个主要市场中,共诊断出40,398例库欣综合症病例,预计2023年库欣综合症病例总数将达到41,683例。日本。
库欣综合症的治疗取决于其是外源性的还是内源性的,该治疗可以广泛地作为治疗方法来使用。 在第一线治疗中,考虑到由于潜在的肿瘤或垂体刺激而导致库欣综合征发作的情况,应考虑经蝶骨手术,这会导致ACTH产生并导致库欣综合征。对于外源性库欣综合征,也应考虑糖皮质激素的替代和停药。 在第二线治疗中,考虑放疗,肾上腺切除术和药物疗法。库欣综合症的药物治疗包括药物治疗-大致可分为类固醇生成抑制剂,垂体定向药物和联合治疗。
洞察依据:
Tejaswini Reddy
副分析师
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